La distrofia muscular de facioscapulohumeral (FSHD) es una enfermedad muscular heredada caracterizada por debilidad y desgaste muscular. En ausencia de tratamientos disponibles, el entrenamiento ejercicio ha surgido como una estrategia potencial para atenuar el deterioro del tejido muscular. Sin embargo, se sabe poco sobre el impacto del ejercicio crónico en los eventos degenerativos y la capacidad regenerativa en el músculo FSHD. Las biopsias musculares se obtuvieron de 16 pacientes con FSHD antes y después de un programa de entrenamiento de 24 semanas que combina ejercicio aeróbico, de fuerza y ​​alta intensidad (control; n = 8, entrenamiento; n = 8). Se aplicaron enfoques histoquímicos e inmunohistoquímicos para evaluar los signos histopatológicos, marcadores de regeneración, infiltrados inflamatorios y contenido de células satelitales. La longitud del telómero muscular se midió como un indicador de la capacidad regenerativa restante. La proporción de fibras musculares que expresan miosinas de desarrollo y myonuclei centralizados no se exacerbaron después de la intervención. Del mismo modo, no se observaron alteraciones en el número de infiltrados inflamatorios (CD68^{+ +} células). Junto con la hipertrofia muscular en fibras lentas (p = 0.022) y rápidas (p = 0.022 y p = 0.008), el contenido de células satelitales aumentó específicamente en fibras rápidas (+75 %, p = 0.015), lo que indica un grupo de células satélite funcional en músculo FSHD muscle FSHD . Es importante destacar que el entrenamiento ejercicio no se asoció con un acortamiento de la longitud de los telómeros musculares, lo que sugiere que el recambio de células musculares no se aceleró a pesar de una expansión de la piscina de células satelitales. Nuestros hallazgos sugieren que el entrenamiento combinado del ejercicio provoca adaptaciones musculares beneficiosas sin afectar importantes indicadores de la capacidad regenerativa del músculo esquelético en pacientes con FSHD. Puntos clave: un programa de entrenamiento con ejercicio combinado de 24 semanas es una estrategia segura y bien tolerada para atenuar el deterioro del músculo esquelético en pacientes con distrofia muscular de facioscapulohumeral (FSHD). Los marcadores de histopatología, la regeneración de la fibra muscular y los infiltrados inflamatorios no se exacerbaron después del entrenamiento del ejercicio en el músculo FSHD. Aquí, mostramos datos novedosos que el entrenamiento en ejercicio en pacientes con FSHD indujo hipertrofia de fibra muscular y desencadenó una expansión del grupo de células satelitales específicamente en fibras rápidas. El entrenamiento con ejercicios en estos pacientes no está asociado con una acortamiento de la longitud de los telómeros musculares, lo que indica una capacidad conservada para la regeneración muscular.